Maladie de Huntington

Publié le par Cobra

 

C'est à l'âge de 22 ans, en 1872, que le jeune américain George Huntington décrivit pour la première fois, avec une grande précision, la maladie qui portera plus tard son nom. Il s'agit d'une maladie neurodégénérative héréditaire, qui est appelée également chorée de Huntington, en raison des mouvements anormaux et incontrolés (chorée=danse) affectant à un stade ou un autre le patient. S'y ajoutent d'autres troubles moteurs (ceux de la marche, de l'équilibre et du langage). Et des troubles cognitifs (organisation des tâches, mémoire) et psychiatriques (dépressions, agressivité) surviennent également au fur et à mesure de la destruction des cellules cérébrales.

Même si le gène héréditaire responsable peut maintenant être diagnostiqué (sous conditions, dans le respect de l'éthique) avant l'apparition des symptômes, la maladie se déclarera fatalement à l'âge moyen de 40-50 ans et son évolution sera irréversible. Cette maladie est incurable et entraîne la mort directement ou indirectement entre 15 et 25 ans après les premiers signes.

La maladie de Huntington concerne 6000 malades en France, cliniquement atteints, mais 12000 de plus, porteurs du gène, n'ont pas encore déclaré les premiers symptômes.

Elle est répertoriée parmi les maladies rares (ou orphelines), c'est dire que le nombre de malades concernés est trop peu élevé pour rentabiliser les dépenses de l'industrie pharmaceutique en recherche, en développement et pour la commercialisation de médicaments. Malgré tout, les recherches progressent, et c'est ainsi que le gène responsable fut découvert en 1993. Le nombre de projets Huntington s'accélèrent de par le monde mais la route est encore longue jusqu'à l'obtention d'un véritable traitement.



Les liens incontournables :

Huntington-France

Huntington Avenir  

Huntington Espoir

  
...et bien d'autres associations...

La maladie de Huntington-Wikipédia  

George Huntington

 

 

 

 

 

 

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